Вон Виллебрандова болест или ВВД је генетичка и наследна болест коју карактерише смањење или одсуство производње вон Виллебрандовог фактора (ВВФ), који игра важну улогу у процесу коагулације. Према амандману, вон Виллебрандова болест се може сврстати у три главне врсте:
- Тип 1, где постоји делимично смањење производње ВВФ;
- Тип 2, у којем произведени фактор није функционалан;
- Тип 3, где постоји потпуни недостатак фактора вон Виллебранд.
Овај фактор је важан за промовисање адхезије тромбоцита на ендотел, смањење и заустављање крварења и носи фактор коагулације ВИИИ, који је важан за спречавање деградације тромбоцита у плазми и неопходан је за активацију фактора Кс и наставак каскаде да се формира тромбоцитни пуфер.
Ова болест је генетска и хередитарна, тј. Може се преносити између генерација, међутим, она се такође може добити током одрасле доби када особа има некакву аутоимуно обољење или рак, на пример.
Вон Виллебрандова болест нема лек, већ контролу, која се мора обавити током живота према упутству лекара, представљен је врста болести и симптома.
Главни симптоми
Симптоми вон Виллебрандове болести зависе од врсте болести, међутим, најчешће укључују:
- Честе и продужене крварења у носу;
- Понављајуће крварење из десни;
- Прекомјерно крварење након реза;
- Крв у столици или уринима;
- Честе модрице на различитим деловима тела;
- Повећан менструални ток.
Типично, ови симптоми су озбиљнији код пацијената са болестом типа 3 вон Виллебранд, јер постоји већи недостатак протеина који регулише коагулацију.
Како је дијагноза
Дијагноза Вон Виллебрандове болести врши се лабораторијским тестовима у којима се потврђује присуство ВВФ и фактора ВИИИ плазме, као и време теста крварења и број циркулирајућих тромбоцита. Нормално је да се тест понови 2-3 пута за исправну дијагнозу болести, избегавајући лажно негативне резултате.
Због генетске болести, генетско саветовање се може препоручити прије или током трудноће да би се потврдио ризик бебе од рођења болести.
У односу на лабораторијске тестове обично се идентификују ниски нивои или одсуство ВВФ и фактора ВИИИ и продужени аПТТ.
Како се третира?
Лечење Вон Виллебрандове болести врши се према савету хематолога и обично се препоручује употреба антифибринолитика, који су у стању да контролишу орално крварење мукозом, крварење носа и стоматолошке процедуре.
Поред тога, може се указати на употребу Десмопрессина или Аминокапроичне киселине за регулисање коагулације, поред концентрата фактора вон Виллебранд.
Током лечења саветује се да пацијенти са Вон Виллебрандовом болести избегавају ризичне ситуације као што су екстремни спортови и унос аспирина и других нестероидних антиинфламаторних лекова, као што су ибупрофен или диклофенак, без лекарског савета.
Лечење у трудноћи
Жене са вон Виллебрандовом болешћу могу имати нормалну трудноћу без потребе за лековима, али се болест може пренијети на своју дјецу, јер је то генетска болест.
У овим случајевима лечење болести током трудноће се врши само 2 до 3 дана пре испоруке са десмопресином, посебно када је достава царским резом, што је важно, коришћење овог лијека за контролу крварења и очување живота жене. Такође је важно да се овај лек користи до 15 дана након порођаја, с обзиром да се нивои фактора ВИИИ и ВВФ поново опадају, са ризиком од постпарталних крварења.
Међутим, таква брига није увек потребна, посебно ако су нивои фактора ВИИИ обично на или изнад 40 ИУ / дЛ. Због тога је важно имати периодични контакт са хематологом или акушером како би потврдили потребу за лековима и ако постоји било какав ризик и за жене и за бебу.
Да ли је третман лош за бебу?
Употреба лекова везаних за вон Виллебрандове болести током трудноће не наноси штету беби и стога је сигурна метода. Међутим, беба мора да има генетски тест након рођења да провери да ли он или она има болест, а ако јесте, да започне лечење.
