Синдром Вогт-Коианаги-Харада је ретка болест која погађа меланоцитне ткиве као што су очи, централни нервни систем, ухо и кожа, што доводи до упале у мрежњачу очију, често повезаних са дерматолошким и слухом.
Овај синдром се јавља углавном код младих одраслих између 20 и 40 година, при чему су жене највише погођене. Третман се састоји од примјене кортикостероида и имуномодулатора.
Шта узрокује
Узрок болести још није познат, али се верује да је аутоимуна болест, у којој се агресија јавља на површину меланоцита, промовишући инфламаторну реакцију са доминацијом Т лимфоцита.
Могући симптоми
Симптоми овог синдрома зависе од стадијума у којој се налази:
Продромиц стаге
У овој фази постоје системски симптоми слични симптомима попут грипа који су праћени неуролошким симптомима који трају само неколико дана. Најчешћи симптоми су грозница, главобоља, менингизам, мучнина, вртоглавица, бол око очију, тинитус, генерализоване мишићне слабости, парцијална парализа једне стране тела, тешкоће у правилно артикулисању речи или перцепција језика, фотофобија, лакримација, преосетљивост коже и главе.
Увеитис фаза
У овој фази преовладавају очне манифестације као што су запаљење мрежњаче, оштећен вид и евентуално одвајање мрежњаче. Неки људи могу такође имати аудиторне симптоме као што су тинитус, бол и неугодност у ушима.
Хронична сцена
У овој фази очни и дерматолошки симптоми, као што је витилиго, депигментација трепавица, обрва, могу трајати од месецима до годинама. Витилиго тежи да се симетрично расподели глава, лице и пртљажник, будући да могу бити трајни.
Фаза понављања
У овој фази људи могу развити хроничну запаљеност мрежњаче, катаракте, глауком, хороидну неоваскуларизацију и фиброзу субтерилне.
Како се третира?
Третман се састоји од примјене високих доза кортикоида као што су преднизон или преднизолон, нарочито у акутној фази болести, најмање 6 мјесеци. Овај третман може изазвати отпорност на хепатију и дисфункцију, ау овим случајевима се може одлучити да користи бетаметазон или дексаметазон.
Код људи код којих нежељени ефекти кортикостероида чине њихову употребу бескорисном у минимално ефикасним дозама, могу се користити имуномодулатори као што су циклоспорин А, метотрексат, азатиоприн, такролимус или адалимумаб, који су коришћени са добрим резултатима.
У случајевима отпорности на кортикостероиде и код људи који такође не реагују на имуномодулаторну терапију, може се користити интравенски имуноглобулин.
