Арнолд-Цхиари синдром је ретка генетска малформација у којој постоји оштећење централног нервног система и може довести до оштећења равнотеже, губитка координације мотора и оштећења вида.
Ова малформација је чешћа код жена и обично се дешава током развоја фетуса, гдје се мали мозак, који је део мозга одговоран за равнотежу, развија на неадекватан начин. Према развоју церебелума, Арнолд-Цхиари синдром се може сврстати у четири типа:
- Цхиари И: То је најчешћи и најочигледнији тип код деце и наступа када се мали мозак протеже до отвора који је присутан у основи лобање, названом форамен магнум, где би нормално требало проћи само на кичмену мождину;
- Цхиари ИИ: То се дешава када се, поред свјежег мождина, мождано стабло протеже и на форамен магнум. Ова врста малформације се чешће види код деце са спина бифидом, што одговара неуспјех у развоју кичмене мождине и структура које га штите. Сазнајте више о спина бифиди;
- Цхиари ИИИ: То се дешава када се мозак и мождано стабло додатно проширују на форамен магнум, дођу до кичмене мождине, будући да је ова малформација озбиљнија, иако је ретка;
- Цхиари ИВ: Ова врста је такође ретка и некомпатибилна са животом и дешава се када нема развоја или када постоји потпуни развој церебелума.
Дијагноза се врши на основу тестова слике, као што су МРИ или ЦТ скенери, као и неуролошки прегледи, у којима доктор врши тестове за процену моторичких и сензорних способности особе као и равнотежу.
Главни симптоми
Нека деца која су рођена са овим малформацијама можда немају симптоме или се развијају када дођу до адолесценције или одрасле доби, а чешће су након 30 година. Симптоми се разликују у зависности од степена оштећења нервног система, који може бити:
- Бол у грлу;
- Мишићна слабост;
- Тешкоћа равнотеже;
- Промена координације;
- Губитак сензације и утрнулости;
- Оштећење вида;
- Вртоглавица;
- Повећана срчана фреквенција.
Ова малформација се највероватније јавља током развоја фетуса, али се може јавити ретко у одраслом добу услед услова који могу смањити количину цереброспиналне течности, као што су инфекције, главобоља или изложеност токсичним супстанцама.
Дијагноза од стране неуролога од симптома које је пријавила особа, неуролошки прегледи, који омогућавају процјену рефлекса, равнотеже и координације и анализу рачунарске томографије или МР.
Како се третира?
Лечење се врши према симптомима и њиховој тежини и има за циљ ублажавање симптома и спречавање прогресије болести. Уколико не постоји манифестација симптома, обично не постоји потреба за успостављање терапије. У неким случајевима, међутим, неуролог може да препоручи употребу лекова за ублажавање болова, на пример, ибупрофен.
Када се симптоми појављују и који су тежи, ометајући у квалитету живота особе, неурологу се може указати постизање хируршке процедуре која се врши под општом анестезијом, са циљем декомпресије кичмене мождине и омогућавања циркулације течности цереброспинална течност. Поред тога, неуролог може да препоручи физичку терапију или радну терапију, ради побољшања координације мотора, говора и координације.
