Наследна сфероцитоза је врста анемије узрокована уништавањем црвених крвних зрнаца, хемолитичке анемије. Појављује се због урођених дефеката у мембранама црвених крвних зрнаца, које су на крају мањше и мање отпорне од уобичајене и лако се уништавају од слезине.
Сфероцитоза је наслеђена болест која прати особу од рођења, али може напредовати са анемијом варијабилне варијансе, тако да у неким случајевима то не може изазвати симптоме, ау другим случајевима може изазвати интензивну бледост, умор, жутицу, проширење слезине и развојне промене.
Иако нема лека, сфероцитоза лечи хематолог, а замена фолне киселине може бити назначена и, у најтежим случајевима који угрожавају развој или узрокују многе симптоме, главни начин контроле болести јесте повлачење слезина операцијом.
Шта узрокује сфероцитозу
Код сфероцитозе генетска и наследна промена узрокују промене у количини или квалитету протеина који чине мембране крвних ћелија крви, популарно познате као црвене крвне ћелије.
Промене ових протеина узрокују губитак крутости и заштиту мембране црвених крвних ћелија, што их чини да постану крхке и мање величине, иако је садржај исти, формирајући мање црвене крвне ћелије са заобљеним аспектом и више пигментиран.
Анемија се јавља јер су сфероцити, како се зову деформисане црвене крвне ћелије у сфероцитози, обично уништени у слезину, посебно када су промене важне и постоји губитак флексибилности и отпорности да пролазе кроз микроциркулацију крви овог органа.
Како идентификовати
Сфероцитоза се може класификовати као благо, умерено или озбиљно. Према томе, особе са благом сфероцитозом не могу представљати никакав симптом, док они са умереном до тешком сфероцитозом могу представљати различите степене знакова и симптома као што су:
- Перзистентна анемија;
- Паллор;
- Умор и нетолеранција на физичку вежбу;
- Повећан билирубин у крви и жутици, што је жућкаста боја коже и мукозних мембрана. Разумјети шта је и шта може проузроковати жутицу;
- Формирање каменца жучне кесе у жучној кеси;
- Повећана величина слезине.
Проверите друге знакове и симптоме који могу указивати на различите врсте анемије.
Да би се дијагностиковала хередитарна сфероцитоза, поред клиничке евалуације, хематолог може захтевати тестове крви као што су хемограм, број ретикулоцита, дозирање билирубина и периферна крвна мрља, који показују промене које указују на ову врсту анемије. Такође је назначен тест осмотског крхкости, који мери отпор мембране црвених ћелија.
Како се третира?
Наследна сфероцитоза нема лек, међутим, хематолог може указивати на третмане који могу ослободити погоршање болести и симптома, у зависности од потреба пацијента. У случају људи који немају симптоме болести, није потребан никакав посебан третман.
Препоручује се замена фолних киселина, јер је због повећане деградације црвених крвних зрнаца та супстанца најпотребнија за формирање нових ћелија у сржи.
Главни облик лечења је уклањање слезине операцијом, која се обично наводи код деце старијих од 5 до 6 година, који имају тешку анемију, као што су они са хемоглобином испод 8 мг / дл на крвном нивоу, или испод 10 мг / дл ако постоје значајни симптоми или компликације као што су каменци у жучној кеси. Хирургија се такође може урадити код дјеце која имају развојна одлагања.
Људи који доживљавају повлачење слезине имају већу вјероватноћу да развију одређене инфекције или тромбозе, тако да су вакцине као што су анти-пнеумококни и употреба АСА неопходне за контролу коагулације крви. Проверите како се операција врши за уклањање слезине и неопходну негу.
