Леигхов синдром је ретка генетска болест која узрокује прогресивно уништавање централног нервног система, чиме утиче на мозак, срж или оптички нерв.
Уопштено говорећи, први симптоми се појављују између 3 месеца и 2 године и укључују губитак моторичких способности, повраћање и значајан губитак апетита. Међутим, у ретким случајевима, овај синдром се такође може појавити само код одраслих, око 30 година, који се развијају спорије.
Леигхов синдром нема лекове, али се његови симптоми могу контролисати лековима или физикалном терапијом како би се побољшао квалитет живота детета.
Који су главни симптоми
Први симптоми ове болести обично настају пре 2 године уз губитак способности које су већ биле стечене. Дакле, у зависности од старости детета, рани знаци синдрома могу укључивати губитак способности као што су држање главе, неговање, ходање, причање, трчање или јести.
Поред тога, други врло чести симптоми укључују:
- Губитак апетита;
- Често повраћање;
- Прекомерна раздражљивост;
- Конвулзије;
- Одложени развој;
- Тешкоће повећања тежине;
- Смањена чврстоћа у рукама или ногама;
- Мишићни тремори и грчеви;
Са напредовањем болести, још увек је уобичајено повећати и млечна киселина у крви, која када је у великој количини може утицати на функционисање органа као што су срце, плућа или бубреге, узрокујући потешкоће у дисању или повећању срца, јер пример.
Већ када се симптоми појављују у одраслом добу, први симптоми су скоро увек повезани са видом, укључујући појаву беличастог слоја који отежава вид, прогресивни губитак вида или тупост (губитак способности да се разликује зелено и црвено ). Код одраслих, болест напредује спорије, а тиме и мишићни спазми, потешкоћа у координирању покрета и губитку снаге почињу да се појављују након 50 година живота.
Како се третира?
Не постоји специфичан облик лечења Леигх синдрома, а педијатар мора прилагодити третман сваком детету и њиховим симптомима. Стога се од тима стручњака може тражити да лечи сваки симптом, укључујући кардиолога, неуролога, физиотерапеута и других специјалиста.
Међутим, третман који се широко користи и који је уобичајен за скоро сву децу, је допуњавање витамина Б1, јер овај витамин помаже заштити мембране неурона централног нервног система, одлагања тока болести и побољшања неких симптома.
Према томе, прогноза болести варира у великој мјери, у зависности од проблема узрокованих болестима код сваког детета, међутим, очекивани животни вијек остаје низак јер најтеже животне опасне компликације обично настају у близини адолесценције.
Шта узрокује синдром
Леигх синдром је узрокован генетским променама које се могу наследити од оца и мајке, чак и ако родитељи немају болест, али постоје случајеви у породици. Стога се препоручује да људи са случајевима ове болести у породици врше генетско саветовање пре него што затрудни да знају шансе да имају дете са овим проблемом.
