Свиер-ов синдром или КСИ чиста гонадна дисгенеза је ретка болест у којој жена има мушке хромозоме и зато се њене сполне жлезде не развијају и нема веома женствену слику. Њено лечење се врши употребом синтетичких женских хормона током живота, али није могуће затрудњети.
Симптоми Сверијевог синдрома
Симптоми Свиер-овог синдрома:
- Одсуство менструације у пубертету;
- Мало или без развоја груди;
- Мали женски изглед;
- Нормална аксиларна и сложена коса;
- Може бити висок раст;
- Постоје нормална или дојенчадна материца, јајоводне тубуле и горњи део вагине.
Дијагностички Свиеров синдром
За дијагнозу Свиеровог синдрома препоручује се испитивање крви које показују високе гонадотропине и смањене нивое естрогена и тестостерона. Поред тога, препоручује се:
- лабораторијске тестове за скрининг заразних или аутоимунских болести,
- анализа кариотипа,
- молекуларне студије и
- биопсија ткива јајника може бити потребна.
Обично је овај синдром дијагностикован у адолесценцији.
Узроци Свиеровог синдрома
Узроци Свиер-овог синдрома су генетски.
Лечење Свиеровог синдрома
Лечење Свиеровог синдрома врши се употребом синтетичких хормона током живота. Овај лек ће учинити изглед жене више женствен, али не дозвољава трудноћу.
Честа компликација Сверровог синдрома је развој тумора у гонадама и операција због тога што је његово уклањање индицирано као облик превенције ове врсте карцинома.
